Boala este atât de rară, încât este straniu ca patru cazuri să apară subit, a comendat un oficial canadian din serviciile de sănătate, care a adăugat că acestea nu par să provină de la un consum de carne infestată.
Diagnosticul în astfel de cazuri nu poate fi stabilit decât post-mortem, după analiza unei mostre de ţesut din creierul pacientului decedat.
Creutzfeldt-Jakob este o afecţiune care duce la demenţă şi, în cele din urmă, la moarte.